什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿 查看疾病百科>>
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性,PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。
疾病名称 :
阵发性睡眠性血红蛋白尿
疾病别名 :
英文名称 :
paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
疾病关键词 :
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发病部位 :
全身
就诊科室 :
血液科
关键症状体征 :
乏力,食欲减退,血红蛋白尿
多发人群 :
无特定人群
治疗方法 :
对症治疗,药物治疗
治疗费用 :
相关药品 :
相关手术 :
常见疾病 :
普通疾病