1、发病原因  

病因不明，一般认为与下列因素有关：  

(1)基因易感性。  

(2)地理环境因素如寒冷等外界环境影响。  

(3)内分泌紊乱。  

(4)病毒感染可能与病毒感染有关，近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。  

(5)细胞免疫缺陷艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。  

2、发病机制  

已在艾滋相关Kaposi肉瘤，非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列，高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用，肿瘤由纵横交错的梭形细胞，网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成，梭形细胞的胞核大小不一，形态各异，早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞，并有溢出的红细胞及含铁血黄素，晚期有广泛的结缔组织增生，与一般肉瘤不易区分。  

组织病理：肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长，轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。

卡波西肉瘤可分以下五种亚型：  

1、经典型卡波氏肉瘤

早期损害最常见于足趾及跖部，呈淡红色，紫色或蓝黑色斑和斑片，并扩展和融合形成结节或斑块，有橡皮样硬度，看起来像暗紫色血管瘤，患肢可有水肿，以后斑块和结节亦可发生于臂部，手部，甚至扩展至颜面，耳，躯干或口腔，特别是软腭，病程呈缓慢进行性，可致下肢显著增粗，疾病早期，皮损可周期性缓解，结节可自然消退，遗留萎缩性和色素增深的瘢痕，胃肠道为最常见的内脏受累部位，肺，心，肝，结合膜和腹部淋巴结亦可受累，骨骼改变有特征性和诊断性，骨受累表现为骨质疏松，囊肿和骨皮质侵蚀，骨骼损害为疾病广泛播散的指征，本病进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。  

其特点可归纳如下：  

(1)多见于50～70岁的老年男性。  

(2)皮损常见于下肢远端，手，前臂等处，后期可出现于面部，耳，躯干及口腔，特别是在软腭较多见。  

(3)皮肤损害为红色，紫红色，淡蓝黑，青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块，结节，结节质硬如橡皮，可出现明显的局部淋巴水肿。  

(4)可累及内脏，骨骼，内脏以胃肠道最常见，此外，心，肺，肝，肾上腺及腹部淋巴结也可累及，骨骼受累表现为骨质疏松，囊肿，甚至侵蚀皮质，骨骼变化富有特征性，有诊断价值。  

(5)自觉烧灼，瘙痒或疼痛。  

2、非洲皮肤卡波氏肉瘤

常见于20～50岁的男性，可见四肢出现结节性，浸润性血管肿块，此型卡波西肉瘤流行于热带非洲，呈局部侵袭性，常伴发下肢显著水肿，骨受累。  

3、非洲淋巴结病性卡波氏肉瘤  

发生于10岁以下儿童，淋巴结受累，可有或无皮肤损害，呈侵袭性经过，往往在发病后两年内死亡，出现皮损前淋巴结，特别是颈淋巴结肿大，损害亦见于眼睑和结合膜，呈出血性组织团块并下垂，常伴发泪腺，腮腺和颌下腺肿大，与Mikulicz综合征相似。  

4、艾滋相关卡波氏肉瘤

好发于头，颈，躯干和黏膜，皮损开始为1或数个红色到紫红色斑，继而迅速进展为丘疹，结节和斑块，损害较小，分布广泛，进展迅速，暴发性者则可有淋巴结和系统性受累，内脏受累，最常见者为肺(37%)，胃肠道(50%)，淋巴结(50%)。  

其特点可归纳如下：  

(1)主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者。  

(2)皮损分布广泛，多发生于头，颈，躯干，足底部。  

(3)皮肤损害为红色斑疹，周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节，苍白晕消失;皮损较小，直径约1cm左右，呈对称分布。  

(4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。  

(5)发展迅速，病死率高。  

5、免疫抑制相关卡波氏肉瘤

损害类似经典性卡波氏肉瘤，发病部位差别较大，内脏受累比率不等。  

1、白细胞分类计数

淋巴系统受累时单核细胞增多，其次为嗜酸性粒细胞增多。

2、组织病理检查

组织病理各型卡波氏肉瘤的皮肤组织病理基本相同，真皮可见成团的肿瘤组织，肿瘤中有许多不规则的裂隙，腔内以内皮细胞增生为主，腔外有明显的红细胞，可见数量不等的梭形细胞,细胞核大，不规则，深染，有异型性，一般在卡波氏肉瘤的损害中，有两类组织学改变：①血管形成，内皮细胞显著;②梭形细胞形成，含有血管裂隙，早期似肉芽组织，真皮内血管扩张，数量增加，内皮细胞增大并突向管腔，此外尚见一些内皮细胞群集，倾向形成新生血管，常见红细胞呈小灶性外溢和含铁血黄素沉积，有不同程度的血管周围或弥漫性细胞浸润，在斑块和结节损害中，可见血管聚集，内皮细胞周围梭形细胞增生呈条索状，不规则向周围扩展，核细长，大小及染色程度不等，可见少数核分裂象，间质中常含有外溢的红细胞和含铁血黄素沉积，对本病诊断十分重要，也可见内皮细胞聚集呈实体状，其中一些内皮细胞呈梭形。

1、诊断  

临床表现的骨骼改变，有特征性和诊断性意义，结合组织病理检查的特点，即可诊断。  

(1)病史患者有巨病毒，艾滋病病毒感染史，或外伤等。  

(2)临床特点老年人，发生于足趾，足弓部位的，多发性浸润性暗红色结节，易破溃，自觉疼痛。  

2、鉴别诊断  

(1)淋巴管肉瘤本病多发生于女性乳腺癌手术治疗后，皮损为蓝色或红色结节，组织病理检查为许多增生内皮的管腔，周围有淋巴细胞的灶性浸润，真皮内可有红细胞溢出。  

(2)血管肉瘤皮损为灰色，灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块，可伴有出血和溃疡，组织病理检查为真皮内有不规则的血管腔，内皮细胞增生，伴有异形性，部分可见梭形细胞和上皮细胞组成的肿瘤团块。  

(3)与皮肤癌中基底细胞癌和鳞状细胞癌要相鉴别，还要与脂溢性角化病，皮肤原位癌，盘状红斑狼疮等相鉴别。

病情缓慢进行时，新结节不断出现并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢，并发机会感染。

本病对放射线治疗敏感，亦可用电子束放射治疗。侵袭性损害可用化疗，以长春新碱，硫酸长春碱(长春花碱)，放线菌D最好。此外可行手术或激光切除。亦可应用干扰素、西咪替丁或采用放射疗法、化疗和免疫疗法联合治疗。  

1、放射治疗  

Kaposi肉瘤对放射治疗敏感，研究表明，在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗，以减少复发危险。  

2、化疗  

(1)单一化疗：  

①硫酸长春碱(长春花碱)和长春新碱：4～8mg(约0.1mg/kg)，1次/周缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解，可使肿瘤消退或好转，长达8个月～1年。但对艾滋病型效果差。  

②放线菌素D：6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注，4h内滴完，10天为1个疗程，两个疗程间需隔2周。  

③表鬼臼毒素衍化物(依托泊苷或替尼泊苷)：最近用于治疗本病。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。  

(2)联合化疗：有报告用放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱)，或放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱)加达卡巴嗪(氮烯唑胺)，治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好。  

3、免疫疗法

主要用于艾滋病型患者。  

(1)干扰素(IFNα­-2a或IFNα-2b)：每天1800万U肌内注射，临床疗效在30%～40%之间，疗效并不理想。  

(2)阿地白介素(白介素-2)。  

4、手术治疗

外科切除对孤立损害可采用外科手术切除，但不可避免地会发生复发。手术切除后配合放射线照射效果更好一些。