面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。

临床上本病少见的原因为：

1、肿瘤生长慢，早期无症状。

2、出现面瘫时易被误诊为贝尔面瘫和慢性中耳炎。

3、手术中肉芽性肿瘤很少送病理检查。患者多为，文献报告年龄最小者为4岁小儿。

肿瘤生长很慢，长期无症状。原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重，面瘫出现也早且重,可以反复发作，40%的病人早期表现面肌痉挛，尔后转为面瘫。原发在鼓室段者，除面瘫外还可有耳鸣、耳聋，如原发在内听道内，则易和听神经瘤相混淆。

全面进行面神经功能检查，如泪腺，颌下腺分泌，镫骨肌反射及舌味觉试验等，颅底及乳突X线摄片，可见面神经管道有骨质破坏，CT乳突和颅底扫描诊断意义更大。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法，多轨迹断层片也有用，可以描绘出面神经管的细微骨质变化。

面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊，发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹，均需做影像学检查鉴别，面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应注意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。

一般来说原发性面神经瘤为生长缓慢的良性肿瘤，其中面神经鞘瘤极少恶变，而面神经纤维瘤则可能恶变，有些面神经纤维瘤经多次手术均很快复发，并出现高颅压症状，短期内死亡，其临床表现为恶性。  

根据肿瘤发生部位的不同，通常可有三大类临床表现。  

1、发生于桥小脑角和内听道的面神经鞘膜瘤因压迫耳蜗前庭神经束，临床症状常与听神经瘤相似，早期即出现感音神经性听力下降和前庭功能障碍，听力学检查为蜗后性聋，前庭症状可不明显，但前庭功能试验为低反应或无反应。与听神经瘤不同，面神经鞘膜瘤可在耳蜗前庭症状出现之前或早期即出现面神经症状，而听神经瘤通常即使肿瘤已经非常大还很少出现面神经症状。在影像学上，面神经迷路段骨管扩大者高度提示面神经瘤而非听神经瘤。  

2、发生于膝状神经节的肿瘤通常首先出现渐进性面瘫，若肿瘤局限于膝状神经节处则可无听力下降，若肿瘤向迷路或内听道侵犯可出现感音神经性听力下降伴有耳鸣或眩晕，若肿瘤向鼓室内发展可出现传导性听力下降。  

3、发生于鼓室段或垂直段的肿瘤出现面瘫的机率略少于其它部位，检查时可发现后鼓室肿块或外耳道后壁隆起，严重时可导致外耳道狭窄。  

本病的治疗是经乳突、颅中窝、颅后窝手术。若无听力也可经迷路径路，或数者的联合径路。一般根据肿瘤的大小及位置，小者可行鼓室切开去除，大者可经耳后乳突进路切除，发生于颅底者，可经颞部颅中窝进路切除。手术切除肿瘤及受累的神经段，肿瘤切除时要有一定长度的安全缘，面神经的远端和近端边界应送冰冻切片，在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前，切不可行神经移植。切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植，以恢复面神经的连续性。周围神经可采用神经吻合修复。