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脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,许多疾病可以引起脾功能亢进,,其中以各种不同原因引起的肝硬变最为多见,如肝炎后肝硬变,血吸虫性肝硬变、门脉性肝硬变等;其次为慢性感染引起,如疟疾等;而血液系统中的遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性贫血,原发性血小板减少性紫癜等疾病也可引起脾功能亢进。临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。

疾病名称 : 脾功能亢进症 英文名称 : hypersplenism
疾病别名 : 脾亢
发病部位 : 胸部 就诊科室 : 血液科
关键症状体征 : 头昏,消瘦,肝脾肿大,心悸
多发人群 : 无特定人群 治疗方法 : 对症治疗,手术治疗,手术治疗
治疗费用 : 相关药品 :
相关手术 : 常见疾病 : 普通疾病

病因病理

一、原发性脾功能亢进症:病因不明,如原发性脾增生,非热带性特发性脾肿大,原发性脾性粒细胞减少,原发性脾性全血细胞减少,脾性贫血或脾性血小板减少症等。

二、继发性脾功能亢进症:病因较明确,常见病因有:感染(如病毒性肝炎,传染性单核细胞增多症,疟疾等),门脉高压(如肝硬化,含铁血黄素沉着症,结节病,门静脉血栓形成等),炎症性肉芽肿(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,Felty综合征及结节病等),恶性肿瘤(如淋巴瘤,白血病及癌肿转移等),慢性溶血性疾病(如遗传性球形细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等),类脂质沉积症(如戈谢病及尼曼-匹克病),骨髓增生症(如真性红细胞增多症,慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化)等。

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详细症状体征

1、症状轻重不一,病情较轻时,甚至无症状,继发性脾功能亢进症,多伴有原发病的症状,甚至可掩盖脾功能亢进本身的症状。

2、患者抵抗力下降,脸色苍白,头昏,心悸,容易感染,发热,血小板减少时则有出血倾向,查体,脾脏可为轻度,中度及重度肿大。

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检查化验

一、超声波检查:几乎大部分病例的脾脏均肿大,但脾脏肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。 对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大,应用99m锝,198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计,电脑断层扫描,也能测定脾大小及脾内病变。

二、外周血检查:外周血中红细胞,白细胞或血小板可以单独或同时减少,一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少,血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

三、骨髓穿刺:骨髓呈造血细胞增生象,部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。

四、放射性核素扫描:51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

五、脾切除的变化:脾切除后,可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。

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鉴别诊断

本病骨髓呈造血细胞增生象,部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象,因此需注意与其相鉴别。

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并发症

1、脾栓塞、脾周围炎、可见左上腹或左下胸剧痛,且随呼吸加重,局部压痛摩擦感,可闻及摩擦音。

2、合并各种感染,主要原因是白细胞降低所致。

3、血液在经过脾脏时,血细胞过度遭到毁损,造成红细胞、白细胞和血小板计数减少,伴随一系列的症状。简言之,粒细胞减少,容易造成感染,红细胞减少,即贫血,会有面色苍白、虚弱乏力等表现,血小板减少容易造成出血。

4、在脾功能亢进时,如果伴随骨髓抑制,造血功能可能得以加强,免疫和分泌功能也会受到影响。但相对血细胞计数减少,往往容易被忽略。

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治疗用药

一、切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病,所以一般应先治疗原发疾病,若不能收效,则在切脾后再积极治疗原发疾病,脾脏切除的指证有以下各点:

1、脾肿大显著,引起明显的压迫症状。

2、贫血严重,尤其是有溶血性贫血时。

3、有相当程度的血小板减少及出血症状,若血小板数正常或轻度减少,切除脾脏后可能出现血小板增多症,甚至发生血栓形成,所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。

4、粒细胞缺乏症,有反复感染史。 对发脾病人应进行充分的术前准备,如贫血严重者给予输血,血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

二、中医治疗

1、气滞血阻治法:理气活血,通络消积。 方药:金铃子散或失笑散加减。方中金铃子疏肝理气,元胡活血止痛,五灵脂蒲黄活血祛瘀,若气滞血阻较甚兼有寒象者,可酌加丹参、桃仁、红花、赤芍等活血祛瘀之药,以攻除其积。

2、气结血瘀:治法:祛瘀软坚,兼调脾胃。 方药:膈下逐瘀汤合六君子汤加减。方中当归、川芎、桃仁、红花、赤芍、五灵脂、丹皮、玄胡活血化瘀,香附、乌药、枳壳行气止痛,甘草益气缓中。如积块大而坚硬作痛,可用鳖甲煎丸以化瘀软坚。方中鳖甲入肝脾以软坚化瘀;大黄、桃仁、zhe虫、赤芍、丹皮、紫薇活血化瘀;桂枝通阳而利血脉;柴胡、川朴、蜂房、蜣螂疏肝理脾,行气导滞,以散气分之郁结;射干、半夏、葶苈子、石苇、瞿麦祛瘀行水;黄芩清肝热;干姜温脾;人参、阿胶益气养血。

3、正虚瘀结:治法:大补气血,活血化瘀。 方药:八珍汤合化积丸为主。八珍汤中党参、白术、茯苓、甘草健脾益气,熟地、当归、白芍、川芎养血和血。化积丸中三棱、莪术、阿魏、苏木活血化瘀,香附,槟榔疏肝理气,海浮石、瓦楞子软坚消瘀,雄黄解毒杀虫。若头晕目眩,少气懒言,疲倦乏力等以气虚为甚者,可加黄芪、山药以健脾益气;若面色苍白,头晕眼花,心悸脉细等以血虚为甚者,可加首乌、阿胶以养血补血。若见口干咽燥,渴欲饮水等以津亏明显者,可加石斛、沙参、花粉、寸冬以生津养液。若积块坚硬,瘀血尤甚者,可酌加山甲、鳖甲、水蛭、虻虫、桃仁、丹参等软坚活血祛瘀之药,但应注意掌握分寸,不可过度,以免血脉溃破,血液外溢而致大出血。 一般来讲症积的治疗需根据其病机演变过程,正邪盛衰的趋势以治之。积之初期,邪气方甚,正气未虚,治宜散邪消积为主;中期邪气虽甚,正气亦虚,治当攻补兼施;末期邪虽盛实但正气大虚,故应扶正为主,配以祛邪消积。同时攻伐之药不可过度,以免伤正气造成不良后果。

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