腹膜后脂肪和淋巴组织通常充当十二指肠的垫子，以保护其免受SMA压迫。因此，SMA综合征是由任何涉及实质性垫层和狭窄的肠系膜角度的疾病触发的。SMA综合征可以两种形式出现：慢性/先天性或急性/诱发性。

患有慢性先天性SMA综合征的患者主要有漫长甚至终生的腹部不适史，根据十二指肠受压的程度间歇性加重。危险因素包括解剖特征，例如：消瘦的体型，特雷茨氏韧带十二指肠插入异常高，SMA的起源特别低，或由肠壁形成的绕轴的肠旋转不良。 下列任何一种都容易加剧易感性：消化道动力差，腹膜后肿瘤，食欲不振，吸收不良，恶病质，夸张的腰椎前凸，内脏凋亡，腹壁松弛，腹膜粘连，腹部创伤，线性快速的青少年生长突增，体重减轻，饥饿，分解代谢状态（如癌症和烧伤）以及神经损伤史。

SMA综合征的急性形式在创伤事件发生后迅速发展，这些事件迫使SMA跨十二指肠过度扩张，从而由于任何原因引起阻塞或突然体重减轻。原因包括长时间卧床休息，脊柱侧弯手术，左肾切除术，回肠肛门袋手术。

重要的是要注意，尽管SMA综合征可以模仿进食障碍，但区分这两种情况极为重要，因为在这种情况下误诊可能很危险。

十二指肠、肠系膜上动脉和腹主动脉三者的解剖特点与本病的发生有密切的关系。在正常情况下十二指肠位于腹主动脉及其向前的分枝有-肠系膜上动脉的夹角之中，十二指肠的前方为斜行的肠系膜上动脉，其后为腹腔动脉和脊柱，通过血管造影正常人夹角为47～60°，当肠系膜过长过短，内脏下垂，脊柱前倾以及肠系膜上动脉本身的变异等均可造成。肠系膜向下牵拉，使夹角变小，常＜6～25°而压迫十二指肠的水平部，形成肠管的狭窄，而出现十二指肠梗阻症状。

根据间歇性进食后腹胀，恶心呕吐，症状与体位有关，仰卧位时加重，俯卧位、侧卧位时减轻，和X线造影显示十二指肠水平段有压迫征象，B型超声或血管造影检查显示肠系膜上动脉与腹主动脉夹角缩小时一般可做出诊断。

本病可发生于任何年龄，但以消瘦的中青年女性或长时卧床者多见。呈慢性间歇性发病，持续数天后可自行缓解，也偶见急性发病者。主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现，进食后上腹部饱胀、疼痛，随后出现恶心呕吐，呕吐量较大，类似于幽门梗阻，本病突出的特点为症状与体位有关，仰卧位时由于向后压迫症状加重，而俯卧位，膝胸位，左侧位时可使症状缓解。梗阻严重时可伴有脱水和电解质失衡。反复发作患者可有消瘦、贫血等营养不良表现。还有一部分出现神经官能症表现。

诊断非常困难，通常是排除之一。因此，只有在对患者的胃肠道进行了广泛的评估（包括上内窥镜检查）并以更高的诊断频率对各种吸收不良，溃疡性和炎症性肠道疾病进行评估之后，才考虑SMA综合征。X射线检查可诊断为十二指肠扩张，然后在上覆的SMA附近突然收缩，并延迟通过胃十二指肠区域四到六小时。标准的诊断检查包括腹部和骨盆计算机断层扫描（CT）扫描以及口腔和静脉造影，上消化道检查（UGI），对于含糊不清的病例，应进行低渗十二指肠造影。另外，诸如超声和造影血管造影之类的血管成像研究可用于指示通过SMA的血流速度增加或SMA角度变窄。

尽管有多个病例报告，但围绕症状的诊断甚至SMA综合征的存在一直存在争议，因为症状并不总是与影像学表现良好相关，并且在手术矫正后可能并不总是得到改善。然而，即使在某些情况下，手术矫正已追踪到反向的剩余突出的胃肠道症状持续存在的原因蠕动对比直接蠕动。

由于10至30岁之间的女性患病率最高，因此医师一开始会错误地认为消瘦是患者的选择，而不是SMA综合征的结果。处于SMA综合征早期阶段的患者在对健康造成严重损害之前通常一直不知道自己生病了，因为他们可能会尝试通过逐渐减少食物摄入量或自然地偏向清淡易消化的饮食来适应疾病。

1.肠道X线造影：在缓解期多无异常发现，在发作期可见十二指肠压迫征象，于第三段的（水平端）中心处呈纵形刀样阻断或呈瀑布状下落，钡剂通过缓慢，可在十二指肠停留6小时以上，近端有肠管扩张，并与体位改变有关，20%可伴有胃扩张。

2.B型超声检查：有人认为定时超声显像有较高的诊断价值，并提出了对本病的诊断标准：①饮水后肠系膜上动脉和主动脉间夹角内，十二指肠横段肠管在蠕动时的最大宽度＜10mm。②十二指肠降段扩张，内经＞30mm。③B型超声显示“斗形”或“葫芦形”图像。④主动脉与肠系膜上动脉夹角＜13°。

（上消化道系列显示突然十二指肠扩张（白色箭头），然后被SMA压迫）

（健康的肠系膜角度图）

（由于肠系膜角度减小而导致的十二指肠压缩的示意图）

应注意与其它造成十二指肠淤滞的疾病相鉴别，如十二指肠肿瘤、结石、寄生虫以及十二指肠外的其它病变（如肿瘤、囊肿）的压迫等。

容易并发肠狭窄，肠梗阻，十二指肠梗阻，营养不良等。

症状轻微者应控制饮食、卧床休息，最好采用俯卧位、侧卧位，恶心呕吐明显者静脉补充液体及电解质，经对症处理多数患者可逐渐缓解症状。经内科治疗无效和时可行十二指肠空肠侧侧吻合术或Treitz韧带松解术，疗效满意。

SMA综合征可以以急性，获得性形式（例如，在脊柱侧弯手术后住院期间突然出现）以及慢性形式（即，一生中发展并由于环境触发因素，生活变化或其他疾病而恶化）出现。根据最近的许多消息来源，通常至少有70％的病例可以接受药物治疗，而其余的则需要手术治疗。

许多情况下首先尝试药物治疗。在某些情况下，需要进行急诊手术。建议在儿科病例中进行为期六周的药物治疗试验。SMA综合征的医学治疗目标是解决潜在疾病和增加体重。医学治疗可能涉及通过十二指肠和胃减压将鼻胃管置入，向俯卧或左侧卧位移动，通过适当的营养逆转或去除沉淀因子，以及通过手术插入的空肠喂养来补充液体和电解质管，鼻胃插管或外围插入的中央导管（PICC线），进行全肠外营养（TPN）。促运动剂如甲氧氯普胺也可能是有益的。体重恢复后症状可能会改善，除非蠕动持续存在，或者重新获得的脂肪拒绝在肠系膜内积聚。大多数患者似乎受益于与营养支持高营养，不论疾病的历史。

如果药物治疗失败或由于严重疾病而无法实施，则需要进行手术干预。SMA综合征最常见的手术是十二指肠空肠吻合术，最早是由Bloodgood在1907年提出的。十二指肠空肠吻合术是通过 开放手术或腹腔镜进行的，涉及在十二指肠和空肠之间形成吻合，绕开了由AA和SMA引起的压迫。SMA综合征较少见的外科手术治疗包括Roux-en-Y十二指肠空肠吻合术，胃空肠吻合术，十二指肠第三部分的前移位，肠扭转，Treitz韧带的分裂（Strong手术）和SMA移位。SMA的移位和十二指肠悬肌的溶解均具有不涉及肠吻合的优点。

在某些情况下，SMA综合征可能与严重的威胁生命的疾病（例如癌症或艾滋病）同时发生。但是，即使在这些情况下，SMA综合征的治疗也可以减轻症状并提高生活质量。

预后

SMA综合征诊断的延迟可能导致致命的分解代谢（营养不良），脱水，电解质异常，低钾血症，急性胃破裂或肠穿孔（源于肠系膜长时间缺血），胃胀气，自发性上消化道出血，低血容量性休克和误吸肺炎。

少数资料援引了肠系膜上动脉综合征的三分之一死亡率。然而，经过大量研究，尚未发现确定该死亡率的原始数据，这表明该数字很可能不可靠。虽然可能没有确定官方死亡率的研究，但最近有两项关于SMA综合征患者的研究，一项于2006年发表，涉及22例，另一项于2012年发表，涉及80例，显示死亡率为0％和6.3％。根据其中一项研究的医生所说，SMA综合征治疗的预期结果通常被认为是极好的。

根据1956年的一项研究，仅0.3％的接受上消化道钡剂检查的患者符合此诊断，因此是一种罕见疾病。将SMA综合征识别为独特的临床实体是有争议的，部分原因是它可能与许多其他疾病混淆，尽管现在已被广泛认可。然而，医学界对这种情况的不熟悉，加上其间歇性和非特异性症状，可能会导致诊断不足。

由于该综合征涉及必需脂肪的缺乏，因此超过一半的被诊断者体重过轻，有时甚至会导致疾病和消瘦。女性受到的影响要大于男性，尽管该综合征可以在任何年龄发生，但最常见于成年早期。最常见的合并症包括进食障碍和抑郁症等精神和行为障碍，结核病和急性胃肠炎等传染病，以及肌肉营养不良，帕金森氏病和脑瘫等神经系统疾病。

SMA综合征最早由卡尔·弗赖尔·冯·罗基坦斯基（Carl Freiherr von Rokitansky）于1861年在尸体解剖中对受害者进行了描述，但直到1927年Wilkie发表第一个全面的75例患者的综合病因时，病理学上仍未明确。