病因病理
1、巨细胞动脉炎:血管炎类巨细胞动脉炎,结节性多动脉炎,全身性红斑性狼疮,Buergers病,过敏性血管炎,病毒后血管炎,接种免疫后,梅毒,放射性坏死。巨细胞动脉炎(GCA)过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后认识到体内任何较大动脉均可受累,而以其病理特征命名。GCA病因不明,是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。
2、全身性血管病变:全身性血管病变高血压,动脉粥样硬化,糖尿病,偏头痛,大动脉炎,颈动脉阻塞性病变。偏头痛是一类有家族发病倾向的周期性发作疾病。表现为发作性的偏侧搏动性头痛,伴恶心、呕吐及羞明,经一段歇期后再次发病。在安静、黑暗环境内或睡眠后头痛缓解。在头痛发生前或发作时可伴有神经、精神功能障碍。
3、血液性疾病:血液性疾病真性红细胞增多症,镰状细胞病,急性低血压,G-6-P-D缺乏症。眼性白内障术后,低眼压,青光眼。多见于老年人,超过60岁,国内发病年龄统计较国外为早,女较男多见,单眼或双眼先后发病,凡能使视盘供知不足的全身疾病或眼病均可引起本病,全身病中如高血压,动脉硬化,颞动脉炎,颈动脉阻塞,糖尿病,白血病及红细胞增多症等,眼压过低或过高使视盘小血管的灌注压与眼内压失去平衡亦可引起,由于血液中成分的改变和血液粘稠度增加,以致血循环变慢,携氧量减低,致使视盘缺氧。
详细症状体征
前段缺血性视神经病变
1、视力突然下降,典型视野缺损;
2、头痛,眼痕,特别是由于颞动脉炎引起;
3、视盘呈灰白色水肿;
4、眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢或不充盈;
5、手足有Raynaud现象;
6、眼球压迫试验的眼压恢复率显著率低。
后段缺血性视神经病变诊断可根据:
1、视力突然下降并有视野缺损;
2、无头痛,眼痛;
3、眼底正常或视盘鼻侧略淡,边界清;
4、年龄大于40岁,常有高血压,低血压,动脉硬化或血液成分的改变;小于40岁多有Raynaud现象,或有外伤或惊恐史等。
检查化验
眼底检查:视盘稍隆起,颜色稍浅或正常,有时略有充血,边缘模糊呈灰白色,视盘附近视网膜可有少数出血点,视网膜血管无改变,黄斑部正常,晚期视盘隆起消退,边缘清楚,颜色局限性变浅,视盘也可上半或全部苍白,呈原发性视神经萎缩,又称慢性萎缩型视盘水肿。
鉴别诊断
1、视乳头炎:发病急,视力障碍严重,视乳头充血,水肿,渗出,视野有中心暗点可区别。
2、Foster-Kennedy综合征:视力严重减退,有颅内额叶占位性病变所致形成一眼视神经乳头水肿,另一眼视神经萎缩,CT,MRI可证实颅内占位性病变。
并发症
治疗用药
1、首先应针对病因治疗。全身或球后、球旁皮质类固醇治疗,可减少缺血所致的水肿,改善血运障碍,阻断恶性循环。口服醋氮酰胺类药以降低眼内压,改善视盘血供不平衡。同时可给予神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等。低分子右旋糖酐、复方丹参、维脑路通、川芎嗪等均可适当应用。
2、体外反搏治疗能提高主动脉舒张压,从而增加颈总动脉的血流量。眼动脉是颈内动脉的分支,供血给视盘的后睫状动脉和视网膜动脉,能增加后睫状动脉及视网膜中央动脉的血液供给量,使视神经获得足够的血液,增强组织代谢,活跃微循环,从而改善视神经的缺血和缺氧状态。
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