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成纤维性纤维瘤(desmoplastic fibroma)是一种成熟的纤维瘤,类似软组织的硬纤维瘤,而且象它们一样易于复发。典型的成纤维性纤维瘤的组织致密,呈明亮的腱样白色,成束或旋涡状,有一明确的边界。本病少见,无明显性别差异,可发生于所有年龄段,但临床上90%的患者年龄在30岁以下,无明确好发对部位,可发生于整个骨骼系统的任何骨,在长骨(尤其是股骨,肱骨和胫骨)多见于干骺端,也可见于骨干,在成人期常侵犯至骺端,症状轻,发病晚,包括中等程度疼痛,病理性骨折,偶有相当程度的骨膨胀。

疾病名称 : 成纤维性纤维瘤 英文名称 : desmoplastic fibroma
疾病别名 :
发病部位 : 全身 就诊科室 : 肿瘤科
关键症状体征 : 骨骼表面向外突出,长骨肿胀疼痛
多发人群 : 30岁以下人群 治疗方法 : 对症治疗,手术治疗
治疗费用 : 相关药品 :
相关手术 : 常见疾病 : 普通疾病

病因病理

本病发病原因不明,有家族倾向。
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详细症状体征

1、本病少见,无明显性别差异,可发生于所有年龄段,但诊断时,90%的患者的年龄在30岁以下,无明确好发对部位,可发生于整个骨骼系统的任何骨,在长骨(尤其是股骨,肱骨和胫骨)多见于干骺端,也可见于骨干。

2、在成人期常侵犯至骺端,症状轻,发病晚,包括中等程度疼痛,病理性骨折,偶有相当程度的骨膨胀。

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检查化验

1、X线检查

由于缺乏症状,在首诊摄X线片时,成纤维性纤维瘤常在已达到相当大的体积,影像表现为溶骨病变,有时规则,有时因有壁层骨嵴的存在而产生泡沫状影像,骨皮质可偏心性变薄,或整个皮质骨变薄。成纤维性纤维瘤在动脉造影中仅中等程度,弥漫地增强染色,在骨扫描上其为相对的“冷区域”。

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鉴别诊断

在组织学上,成纤维性纤维瘤必须与Ⅰ级纤维肉瘤鉴别,Ⅰ级纤维肉瘤有较多的细胞及较多的丰满而多形的核,常见有丝分裂像,事实上,成纤维性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤没有一个明确的区别,在一些病例中难以区分。

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并发症

骨纤维肉瘤,治疗后区域易出现肿块。
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治疗用药

1、手术治疗

刮除术后约一半的病例可复发,因此成纤维性纤维瘤的治疗首选边缘性或广泛性整块切除,采用这种切除方法,严重膨胀的病例也可治愈。

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