一般认为，胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔，三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化，变性，瓣叶组织缺乏，瓣孔被纤维组织包围，封闭，最终导致三尖瓣闭锁。

一、症状

三尖瓣闭锁的发生无性别差异，三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1%，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5%，发绀是最常见的临床表现，偶有蹲踞现象，有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指。肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀，85%的病人在2个月内被发现，发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标，有预后价值，新生儿期即有发绀者80%死于6个月内，约有一半的病人有缺氧发作史，偶有意识丧失，三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系，肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间，Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月，33%生存到1岁，仅10%可生存至10岁，房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥，2岁以上病人常出现杵状指(趾)，肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急，呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭，心力衰竭是三尖瓣闭锁者的重要表现之一，这类病人既可表现为左心衰竭，也可表现为右心衰竭，前者多为压力负荷增加所致，部分由容量负荷增重引起，或者既有压力负荷增重因素，又有容量负荷增重因素的参入;后者多因房间交通口径过小或者缺如所致。

二、体征

体检时，除发绀，杵状指(趾)，肝肿大，水肿，颈静脉怒张和肺水肿等心力衰竭等体征外，尚可见心尖搏动向左下移位，搏动增强，范围增大，听诊时，心尖部第1心音增强，呈单一音;心底部第2心音也多呈单一音;胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间或闻及收缩期喷射型杂音(流出道狭窄)，或闻及反流性杂音(室间隔缺损);心尖部偶可闻及短促舒张期隆隆性杂音(肺血回流增多，二尖瓣口相对性狭窄);胸骨左缘第2肋间偶可闻及连续机器样杂音(动脉导管未闭)，肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。

1、X线检查

三尖瓣闭锁的胸片表现多种多样，正位片可见心影呈靴型或卵圆型，特征性表现为心脏右缘平直，常不超过脊柱影，左缘形态圆钝稍呈方形，心尖抬高，心腰部凹陷，若合并大血管转位血管蒂较窄，侧位片示心影前缘平直，距胸壁较远，后缘与脊柱重叠，血管蒂狭窄，大动脉错位者心影可呈鸡蛋形，少数病例心脏轮廓可类似法洛四联症，大多数病人心影可以正常或轻度增大，肺血流少，肺纹理减少;少数病人心影可呈进行性增大，肺部血流特别增多，肺纹理增加。

2、心电图

心电图的特征性表现为电轴左偏，左心室肥厚，劳损，这对三尖瓣闭锁诊断帮助甚大，80%病例示P波高或增宽并有切迹，右心房肥大常见明显高尖的P波，临床上，若遇发绀的婴幼儿而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，则高度怀疑为三尖瓣闭锁，因为在三尖瓣闭锁的病例中，90%有电轴左偏，并且均有左心室肥厚，随时间的延长呈进行性加重，肺动脉增粗者电轴正常或右偏。

3、超声心动图

超声心动图是诊断三尖瓣闭锁的主要手段，通过二维超声心动图检查，可准确了解三尖瓣的解剖学特征，可判断房间隔缺损和室间隔缺损有无及其大小，还可对各房，室腔大小进行准确测量，本病一般显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断，超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室，二尖瓣活动幅度增大，右房，左房，左室腔均增大，右心室小或消失，此外，通过该检查了解左，右心室腔和大血管的关系，判断有无肺动脉瓣口和主动脉瓣口狭窄，同时也可诊断合并畸形，如动脉导管未闭，主动脉缩窄，主动脉发育不良，主动脉弓离断，主动脉瓣闭锁等。多普勒超声心动图检查可观察血流在心腔和大血管内走行方向，测量房间隔两侧，右心室和肺动脉(或主动脉)间的压力阶差。

4、磁共振

磁共振可以准确地反映出心腔的大小，大动脉的形态，房室连接的关系，左右心室与大动脉的位置关系，对于区分三尖瓣闭锁的类型有帮助，如典型的三尖瓣闭锁右心房室沟很深并充填了脂肪，在磁共振显像表现为明亮的线状或三角结构替代了三尖瓣，在膜型或Ebstein畸形型三尖瓣闭锁，右心房室沟较浅近似正常。

5、心导管检查及心血管造影

对于三尖瓣闭锁，心导管检查及心血管造影能提供比超声心动图更多的信息，一般应列为常规检查，右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房，压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大，动脉血氧含量减少，左房，左室，肺动脉及主动脉的血氧含量相同。心导管检查及心血管造影中主要根据以下几点进行诊断：①右心导管不能从右心房进入右心室，但可通过心房间交通进入左心房，左心室;②由于血液在左心房内混合，致使左心房，左心室及主，肺动脉血氧饱和度均相似;③右心房压力等于或大于左心房压;④选择性右心房造影时。

需与法乐四联症，Ebstein畸形，大动脉错位，肺动脉闭锁伴室间隔完整，极重型肺动脉狭窄伴右室发育不良，三尖瓣狭窄伴室间隔缺损，单心室伴肺动脉狭窄，大动脉换位伴肺动脉狭窄，右心室双出口和单心室等鉴别。

三尖瓣闭锁的病人行Fontan手术后早期并发症有右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份在一周内消退，但仍有持续胸膜渗液，大多数术后病人紫绀消失，活动能力明显增强，有报告表明术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，动脉血氧饱和度87～92%，但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常，长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱心律失常等问题，但大多数病例早期有满意效果。

三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀，可采用球囊导管房间隔造口术扩大心房间的交通。外科手术是主要的治疗方法。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。

一、姑息性手术

1、体肺循环分流术：常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。

2、带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术：三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>0.67kPa(5mmHg)，需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。

3、上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn手术)：Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。4.肺动脉束扎术三尖瓣闭锁合并室间隔缺损，肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

二、矫治性手术

1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有：①肺动脉平均压力<2kPa(<15mmHg)，②肺血管阻力<4Wood单位/m2，③左心室喷射指数>0.6，④左心室舒张末期压力<1.6kPa(<12mmHg)。⑤二尖瓣无明显病变。⑥年龄>2～3岁。⑦窦性节律。⑧主肺动脉直径比例≥0.75。