上皮样肉瘤组织起源并不清楚,至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤，但目前多数学者认为其可能源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞,因此既可以向上皮细胞分化,也可以向肉瘤细胞分化。

本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞，形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节，以及结节中央变性或坏死。上皮样肉瘤为缓慢生长的皮内或皮下结节，几乎所有的损害均发发生于四肢，一半以上发生于手或腕部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜，肌腱，神经浸润，肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长，常伴发肿瘤中央部坏死和其上皮肤发生溃疡，本病早期可误诊为环状肉芽肿，类风湿结节，纤维瘤，皮样囊肿等，肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性，早期广泛局部切除，可获痊愈。

1、肉眼观察：  

表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜，腱等附着，切面灰白色，出血和坏死相间。  

2、镜下检查：  

主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死，瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形，染色深浅不等，亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。  

嵌于纤维组织中的瘤细胞呈不规则结节聚集，结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列，瘤细胞有两型均有不典型胞核，第一型细胞呈多边形，胞质丰富，嗜酸性，像上皮样细胞;第二型细胞呈梭形，在细胞呈较大结节聚集处排列呈漩涡状，常见两型细胞之间的过渡形细胞，双核细胞罕见，如出现则细胞既不大，也不呈奇异外观，淋巴细胞常见于细胞聚集处的周围，有些部位还见于瘤细胞间。  

免疫组化检查瘤细胞角蛋白，波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性，约50%病例CD34阳性。  

病理上，尤以低倍镜下本病 类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性 坏死等，应注意鉴别，其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑 膜肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤及血管肉瘤等。

局部切除后常复发，早期有淋巴结转移， 后期常转移至肺，最终出现了气胸。