根据来自神经鞘细胞瘤细胞的排列方式，将神经鞘瘤可分为以下两种类型：·AntoniA区：是细胞密集区，含有大量细胞且排列整齐的结构。瘤细胞为细长梭形，肿瘤与周围组织边界不清，细胞核为不规则扭曲状或波浪状，瘤细胞排列紧密成束状，细胞核平行排列成两排，类似于栅栏，部分瘤细胞呈旋涡状排列。AntoniB区：细胞疏松区，疏松的黏液样结构。瘤细胞较少，排列不整齐，间质中可出现囊性变。更清晰可见肿瘤血管，内含血栓，血管壁因为纤维化，可出现增厚，肿瘤内可见囊腔。

根据WHO神经系统肿瘤分类标准，将神经鞘瘤分为富细胞型、丛状和黑色素型三种，具体如下：富细胞型神经鞘瘤：发病年龄和其他类型相似，但倾向于在后纵隔和腹膜后等较深的部位发病，少数在四肢深部软组织中发病。主要由缺少Verocay小体的AntoniA区组成，可为无任何症状的肿块，也可伴有神经系统表现。像典型的神经鞘瘤一样，包膜较完整，表现为多结节状或丛状，切面为棕褐色，常有出血但很少有襄性变。丛状神经鞘瘤：呈丛状或多结节形，约占神经鞘瘤的5%，一般不伴有1型或2型神经纤维瘤病。多见于表皮，深部组织中较少见，像典型的神经鞘瘤一样，一般都有完整的包膜，瘤体内主要由AntoniA区所见瘤细胞组成，有时可见核排列成栅栏状或Verocay小体，瘤细胞排列成短束或交错束状，极少见核分裂象。黑色素型神经鞘瘤：较少见，多发于中年人，肿瘤界限清楚，呈棕黑色。肿瘤由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合构成，部分瘤细胞浆内含有粗块状或细颗粒状色素颗粒，核分裂象多少不一，电镜下可见到黑色素小体。

根据肿瘤是否具有遗传性，可分为非家族性和家族性，具体如下：·非家族性：可单发或多发性发病。家族性：神经鞘瘤中15%~25%与家族性相关，较为罕见，常表现为多发病灶，故命名为家族性神经鞘瘤病。

发病原因

神经鞘瘤起源于施万细胞，虽然有一些关于 神经瘤 病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素，目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。

组织病理检查：肉眼观肿瘤呈梭形或球形，表面光滑，包膜完整，切面为灰白色，黄棕色，均质状，半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列，可有分叶或漩涡状结构，亦有不少发生出血，坏死，囊性变，瘤体较大者尤易发生，AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成，在大多数区域内，其胞核呈波状排列成螺旋状，此外，还可见一高度特征性的排列方式，即平行排成两列，其间包围着一片几乎无核的均质状物质，这种结构称为Verocay小体，有诊断价值，AntoniB型组织由水肿间质所组成，其中含有极少数的细胞，胞核形态不一，用Bodian染色法进行神经染色，仅见极少数或无神经纤维，这与神经纤维瘤不同，但与神经纤维瘤一样者，亦可见很多肥大细胞。

1、坚实结节：为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动，性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛，偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关，但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发，独立型可为先天性或为迟发性，可散发或呈家族性，临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。丛状神经鞘瘤(plexiformschwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织，可单独发生或与Ⅰ型，Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发，神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害，或在某些病例中与色素性干皮病伴发。

2、酸麻感：一般无自觉症状，但触之有酸麻感，体积增大时常伴有放射样疼。

3、感觉及运动障碍：如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。

CT检查  该检查对于颈部神经鞘瘤可明确肿瘤部位与颈动脉鞘的关系，根据肿瘤部位及颈总动脉、颈内静脉的关系，能诊断肿瘤源自哪根神经。CT检查可见肿瘤多为中等密度占位，边界清楚光滑，呈类圆形、分叶形、梭形、腊肠状或多发肿瘤，部分肿瘤合并液化腔，呈低密度影。CT对椎管内神经鞘瘤的诊断准确率低，当CT所见与患者较重的体征不相符合时，应行磁共振成像（MRI）检查。

MRI检查  T1加权像呈低信号，T2加权像呈现中到高信号，与周围组织分界较清，并且边缘较光滑。增强扫描时肿瘤明显均一强化，边界更加清晰，可鉴别肿物位于髓内还是髓外。检查可见坏死区T1WI为低信号，T2WI为高信号。|

PET-CT  PET-CT可探查局部组织代谢的情况，检测高代谢的组织器官，如脑、心脏、恶性肿瘤等。此项检查可评估神经鞘瘤的良恶性，为手术切除范围提供可靠的依据。

B超检查

B超安全、价廉、可重复检查，可对椎管外软组织内神经鞘瘤进行准确定位，可提高诊断的准确性。B超检查能明确肿瘤与周围血管肌肉的关系。检查可见回声图像呈圆形或椭圆形，界限清楚，低回声，有轻度压缩性，若瘤体内有坏死则呈液性暗区。

病理检查  瘤细胞呈梭形，核较规则，部分局部细胞核呈轻度异形性，无核分裂象，细胞交错排列，部分排列较疏松，可排除淋巴源性疾病。

实验室检查  组织切片的免疫组织化学染色可见单克隆抗体S-100蛋白阳性，结蛋白、神经特异性烯醇酶阴性。

1、听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕，前庭神经元炎，迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别，前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。

2、耳聋应与内耳硬化症，药物性耳聋相鉴别，听神经瘤都有前庭神经功能障碍。

3、与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别：①上皮样囊肿：首发症状多为三叉神经根刺激症状，听力下降多不明显，前庭功能多属正常，CT,MRI可协助鉴别。②脑膜瘤：耳鸣与听力下降不明显，内耳道不扩大，有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。③脑干或小脑半球胶质瘤：病程短，脑干或小脑症状出现的较早，早期出现锥体束征。④转移瘤，起病急，病程短，其他部位可能找到原发癌。④星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低，但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。⑤动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系，不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。

1、手术期间的并发症：①出血;②急性脑干梗死和机械性损伤，严重时术中死亡。

2、术后早期并发症：①术后出血，(关颅前做奎氏试验预防);②脑干或小脑水肿，颅内高压症。

3、术后中晚期并发症：①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防);②脑神经麻痹，常见为面神经损伤，也可有三又神经，舌咽神经，迷走神经损伤;③脑部症状：共济失调，发音困难;①锥体束受损：表现为肢体运动障碍。

4、术后晚期并发症：①颅内感染;②脑脊液循环障碍;③肿瘤复发，部分肿瘤切除者，术后复发率为80%，复发时间在术后一年至数年，近来γ刀成功地用于听神经瘤的治疗，可明显缩小瘤体，早期随访可抑制肿瘤的生长，保留而神经功能可选择性地用于某些病例。神经鞘瘤发生于许多其他器官，可发生脑瘤如脑膜瘤，胶质瘤和星形胶质细胞瘤。

1、神经鞘瘤是一种良性肿瘤，非手术治疗无效，其包膜完整，边界清楚，手术治疗效果最佳，不宜采用其他治疗手段。

2、手术切除，将肿瘤完整摘除而不损伤神经。一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药，较常用为：作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。