首页 > 松果体瘤
松果体瘤(pinealoma)松果体位于间脑的顶上方,主要分泌褪黑素,其作用与脑垂体的黑色素细胞刺激素相反,使两栖类皮肤色素变浅。松果体是神经内分泌的转换器,起“生物钟”的作用,并可能抑制性腺的活动。松果体瘤于1972年由Pellizzi提出,又称性早熟综合征,早熟性巨生殖器巨体综合征。系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有成松果体细胞瘤,松果体细胞瘤,成胶质细胞瘤,畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤,星形细胞瘤、异位松果体瘤等,约占颅内肿瘤的1%以下,多见于男孩。
疾病名称 : 松果体瘤 英文名称 : pinealoma
疾病别名 : 松果体细胞瘤
发病部位 : 头部 就诊科室 : 内分泌科
关键症状体征 : 性早熟,头痛,恶心与呕吐,眼球运动障碍
多发人群 : 男性儿童 治疗方法 : 手术治疗,化学治疗
治疗费用 : 相关药品 :
相关手术 : 常见疾病 : 普通疾病

病因病理

1、服用过多的雄、雌性激素:男孩:医源性或误服过多的雄激素;女性化肾上腺皮质肿瘤、摄入外源性雌激素。女孩:误服含有雌激素避孕药,或使用含有雌激素外用药等;摄入外源性雄激素等。

2、疾病因素的影响:男孩:家族性高睾酮血症、肾上腺皮质增生或肿瘤、睾丸间质细胞瘤、异位分泌促绒毛膜性腺激素的肿瘤,如中枢神经系统肿瘤、恶性胚胎瘤、肝癌、肝母细胞瘤、畸胎瘤、绒毛膜上皮瘤等,使睾丸受到非垂体来源的促性腺激素的刺激而提前发育。女孩:女性化肾上腺皮质肿瘤;自律性卵巢囊肿、卵巢肿瘤等,多发性骨纤维发育不良病等。

3、其他:过量服用滋补品等。

[展开]

详细症状体征

1、脑水肿:松果体区域的肿瘤侵入第三脑室致使阻塞引起颅内压升高,常见症状为昏睡、头痛、呕吐、精神异常,一般来说阻塞越急剧症状发生越突然越明显。

2、神经系统症状:松果体瘤的神经症状与浸润压迫的神经和传导路有关,丘脑浸润可导致偏侧不全麻痹间歇性疼痛和感觉异常,侵蚀内囊引起偏侧不全麻痹;累及基底节引起锥体外系综合征或运动障碍、视野缺,损压迫四叠体的松果体区域的肿瘤可引起帕星诺综合征,此综合征包括向上凝视的瘫痪,瞳孔对光反射迟钝,汇聚麻痹宽步态。

3、下丘脑垂体低功表现:松果体部位的肿瘤引起下丘脑损伤而发生尿崩症,多食嗜睡、肥胖、及行为异常,还可伴有视野损伤,水调节和体温调节失衡、及垂体低功表现。

4、性早熟:松果体肿瘤常可引起性早熟,绝大多数发生于男性松果体肿瘤发生钙化则颅骨摄片可见钙化点,引起性早熟的可能原因是,由于肿瘤破坏松果体产生和释放一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质抑制作用消失发生性早熟,亦可肿瘤超过松果体区损害下丘脑而引起性早熟,松果体瘤引起青春期延迟较少见,也有性腺低功的个别病例与松果体瘤有关。

5、褪黑素的分泌和调节异常:可导致许多临床疾病正常人褪黑素的分泌具有昼夜节律性,晚10点以后至清晨前血清褪黑素水平最高,而老年性痴呆病人的褪黑素节律性分泌消失。褪黑素的抗氧化、抗谷氨酸兴奋毒性以及直接调节凋亡基因表达的作用,可防止神经组织中的细胞凋亡,有助于老年性痴呆和帕金森病脑损伤中风癫痫的治疗。

[展开]

检查化验

1、HCG-βAFP:松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者,脑脊液内HCG-βAFP水平增高。

2、脑脊液脱落细胞学检查:对诊断生殖细胞瘤松果体母细胞瘤最有价值,因这两种肿瘤细胞易脱落,出现脑脊液内种植,如脑脊液脱落细胞学检查,发现病理细胞即可明确诊断,脑脊液内种植可刺激脑室脉络丛分泌过多脑脊液,导致交通性脑积水,故肿瘤很小即可合并显著脑积水。

3、羟基吲哚-氧-甲基转移酶:羟基吲哚-氧-甲基转移酶(HIOMT)是褪黑素生物合成最后步骤的关键酶,Tsumanuma等对3例松果体母细胞瘤与5例松果体细胞瘤进行原位杂交分析后发现,这两类肿瘤细胞保存了表达HIOMTmR-NA的功能,MIOMT水平升高有助于诊断松果体实质瘤的程度。

(1)以往采用的气脑造影术因并发症多敏感性低而被淘汰,现多根据临床表现选择CT或MRI检查,CT是松果体肿瘤的首选检查,可做增强及冠状面扫描CT引导活检可于病灶局部获取组织明确病理诊断。

(2)MRI对松果体母细胞瘤诊断有独到优点,松果体母细胞瘤起源于松果体腺恶性程度大,具浸润性、生长快、易转移、病人存活期短,因而早期诊断治疗十分重要。MRI显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。

(3)头部放射线摄片显示大块(>15mm)的絮状松果体钙化或脑水肿征象。

[展开]

鉴别诊断

应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤,如脑膜瘤,血管瘤;邻近部位,如脑干,小脑蚓部等的肿瘤;松果体囊肿等,这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查,若有性早熟则生殖细胞瘤可能性大,最后确诊有赖于病理学检查。

[展开]

并发症

术后可有的并发症:颅内出血,消化道出血,学电解质紊乱,低钠血症,高纳血症,垂体功能低下,中枢性高热,尿崩症,脑脊液鼻漏等。

1、如果肿瘤压迫大脑导水管,可以引起颅内高压,肿瘤压迫四叠体可引起Parinaud综合征(不能上视,瞳孔对光反射消失,双眼不能聚合及大步幅步态)。

2、松果体部位的肿瘤可以引起下丘脑损伤而发生尿崩症。

[展开]

治疗用药

1、对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜,依据病理结果来设计靶区。只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险,只好单纯放疗,此时宜用边缘较宽的局部野照射(2~30)Gy/(2.5~3.5)周后,立即CT扫描与放疗前CT片对比,如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤。

2、射野则应改为全脑、全脊髓照射,剂量为30Gy(原发灶追加总量达50Gy)。如果CT片显示肿瘤无明显改变,说明此肿瘤对放射线不敏感,可能属于良除肿瘤而适于手术切除,若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。松果体部位肿瘤手术治疗有14%~37%的死亡率。

3、放射治疗可以适用于大多数的松果体肿瘤病人。然而,对于该种肿瘤标准放射治疗还没有统一意见。化学治疗被优选于松果体肿瘤患者,研究表明松果体不存在血-脑脊液屏障,尤其在治疗肿瘤再发或转移的病例更适宜。临床上常采用顺铂、博来霉素、长春碱(或长春新碱)等化疗方法。对于松果体的生殖细胞瘤、绒毛膜癌化疗更是有效的方法。

[展开]

以上内容部分来源于网络

温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。

治疗松果体瘤哪家医院好 查看