1、病因：分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关，NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)，NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。

2、发病机制：听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位，生长速度，发展方向，肿瘤大小，血供情况及有否囊性变等因素有关，肿瘤初起时，其前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象，随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛，面部感觉减退，角膜反射迟钝或丧失，舌尖及舌的一侧感觉减退，如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。

1、听神经鞘瘤的病期较长，症状存在的时间可数月至数年不等，一般持续3～5年。大部分患者就诊时主要症状是听神经鞘瘤本身的症状，包括头晕、耳鸣及听力下降，此三者可同时或两者同时或先后出现。

2、耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴有听力减退。耳聋更为重要，由于患者头晕症状较轻，也不伴有恶心、呕吐，因此，常不为患者及医生所注意。耳聋则是客观的体征，可以进行检测，如果单侧耳聋不伴有耳鸣常不能为患者所察觉，听电话时偶尔发现听力下降，或直至到完全耳聋或出现其他相关的神经症状时才引起注意而就医。病程的长短反映了肿瘤的生长速度、发生的位置以及是否有囊性变等。

3、临床症状的发生率与肿瘤的发展程度有关。患者肿瘤越小，头晕发生率越高。肿瘤处于T1期时头晕发生率为86%，T2和T3期为65%～66%，T4期为51%。头晕症状持续时间与肿瘤的大小呈线性负相关，听神经鞘瘤越大，头晕症状持续的时间越短。神经的颅内段可分为两部分，即内侧部分和外侧部分，位于内听道内者称为外侧部，自脑干发生处至内耳孔处称为内侧部，两部分相接处大致是神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘分界带。由于肿瘤大部分发生在外侧部，大多数患者的首发症状为进行性单侧听力减退伴以耳鸣、眩晕，约占70%左右，并且此症状持续时间较长，一般3～5年。当肿瘤起源于听神经近端，由于内侧部肿瘤没有骨壁的限制，早期不会对听神经造成影响，其首发症状并非听力障碍，而是以头痛、恶心、呕吐、视力障碍为首发症状。

4、少数老年患者可出现精神方面改变，表现为精神萎靡不振、意识淡漠、对周围事物反应迟钝，可能与老年人脑动脉硬化及颅内压增高有关。

1、听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是来自传导系统，耳蜗或听神经的障碍，Bekesy听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病，第Ⅱ型为耳蜗听力丧失，第Ⅲ，Ⅳ型为听神经病变，音衰退阈试验如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。

2、前庭神经功能检查：听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经鞘瘤的常用方法，但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。

3、神经放射学诊断：(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大，岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上，内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清，在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。(2)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢，小脑前中央静脉向后移，桥，中脑前静脉向斜坡靠拢，脉络点向后移，病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥，中脑前静脉均向后移，基底动脉可移向对侧，肿瘤着色。(3)CT及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤，对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助，如果病人已作了CT，而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围，Ⅳ脑室是否通畅，脑积水是否存在的情况，对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断，但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关，任何小的，接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查以评估其生长情况。

4、脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定：为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延迟或缺失，约95%以上的听神经鞘瘤有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。

任何一个位于脑桥小脑角的肿瘤都可能与听神经瘤混淆，但多数病例有其MRI的鉴别特点，听神经鞘瘤占脑桥小脑角肿瘤的90%，其次是脑膜瘤，表皮样瘤，蛛网膜囊肿，脂肪瘤，面神经鞘瘤及转移瘤。脑膜瘤在脑桥小脑角病变中占10%～15%，在CT与MRI有类似的密度和信号强度，其形态与位置常在影像学上可与听神经鞘瘤区别，脑膜瘤在岩骨后面表现为一固定的肿块，其轴心不在内听道，内听道不常被肿瘤侵犯，在15%～25%的病例有其下的骨质增生，此外，有25%～35%的病例有肿瘤内钙化，在Gd-DTPA的T1加权MRI上可见50%～70%有硬脑膜尾征，重要的是注重肿瘤的外形而非某一个别特征，钙化与硬脑膜尾征在听神经鞘瘤则罕有表现。表皮样瘤占脑桥小脑角病变的10%～20%，表现为一非增强性病变并在T1加权影像上为低信号，比脑脊液信号高，在T2加权影像上成高信号，蛛网膜囊肿常与听神经鞘瘤同时出现，但间或是一个孤立的病理，这种囊肿较上皮样瘤有与脑脊液一致的信号，蛛网膜囊肿是均一的表现，而上皮样瘤有一致性细条索而成异质性特征，其次蛛网膜囊肿有使血管移位，表皮样瘤则穿入裂隙中并由神经血管结构围绕。脂肪瘤是罕见的，据报告可在内听道内的孤立病变，或者侵犯内听道与小脑脑桥角，在T1加权影响上为典型的高信号，增强后由于其原始的高信号亦很难做出评价，在T2加权影像上，可能是等强度或低强度，在MRI引入脂肪抑制序列，使病变成低信号，易于术前诊断脂肪瘤。转移瘤是罕见的，但在其邻近部位出现脑水肿应引起高度怀疑。后颅窝其他脑神经的施万细胞瘤也出现于脑桥小脑角，但其起源部位常有不同，三叉神经鞘瘤最常见，常扩展至中颅窝与颅后窝呈哑铃形，面神经鞘瘤常在膝状神经节，但当其发生在内听道或脑桥小脑角时，则难于与听神经鞘瘤区别。

1、听力损害

尽管已经应用多种技术和监测方法来提高听力的保存率，由于听神经对术中的损害比面神经敏感，手术时容易造成损害，影响听力，肿瘤体积的大小，肿瘤是否向外侵犯内听道以及内听道有无扩大均可影响手术后的听力情况。

2、面神经损害

由于听神经鞘瘤生长缓慢，所以直到面神经纤维脱髓鞘超过50%或出现轴索变性，才会出现明显的功能失常的临床征象，因此，面神经功能受损代表严重受压，预示恢复不完全，肿瘤的大小，面神经是否与肿瘤粘连以及肿瘤是否长入面神经，可影响预后，手术中锐性分离，避免牵拉和电凝，可使面神经的损伤减少的最小程度。

3、脑脊液漏

是听神经鞘瘤手术常见并发症，据报道发生率为16%，大多发生的术后1周，脑脊液漏有诱发脑膜炎的潜在可能，脑脊液漏的发生是由于蛛网膜下腔与颞岩骨或乳突间存在交通或瘘管。

4、脑积水

手术后中脑，脑桥或延髓的水肿可能导致脑积水，通常伴有脑室或蛛网膜下腔的阻塞，脑实质内血肿，后颅窝血肿或出血破入第四脑室也可诱发脑积水。

5、脑膜炎

2%～10%经枕下入路的听神经瘤手术患者发生脑膜炎，以无菌性脑膜炎多见，主要为血液，骨粉或其他手术产生的物质污染蛛网膜下腔所致，细菌性脑膜炎通常与脑脊液漏有关。

6、对其他脑神经的损害枕下入路切除听神经瘤时，所有后颅窝的脑神经(Ⅴ～Ⅶ)均有可能因血管性，炎症性或机械性操作而引起术后暂时或永久性损害，显微外科技术，尤其是避免牵拉，吸引和热损伤可减少对这些神经的损害。

听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。

1、入路选择手术有三种基本入路：即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。经迷路入路由于内耳破坏，无法保存听力。经颅中窝入路，首先需要处理的是内听道上壁，可以充分显露内听道内的耳蜗神经、面神经、前庭神经和内耳的供应血管，这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但这种入路视野狭小，骨性标致不易识别，小脑脑桥角的解剖结构显露差。出血不易控制，颞叶牵拉明显，所以该手术入路有较大的局限性。枕下入路是常为神经外科医师所采用，主要原因解剖显露好，肿瘤与脑干和内听道的关系显示较为清楚，适合于所有不同大小的听神经肿瘤手术，加之高速电钻提供更为便利的工具来磨除内听道后壁，电生理对脑神经功能的监测技术，可望在21世纪初期降低小脑脑桥角这一危险三角的听神经瘤手术死亡率，同时还会有更高的提供面、听神经的保全技术。

2、处理方案：听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案：显微手术全切术、立体定向放射治疗和随访观察。

(1)年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者，是治疗的绝对适应证;70岁及70岁以上的老年患者，无明显症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者，应定期观察并行影像学随访。

(2)老年患者伴有症状性脑积水需行分流术，肿瘤切除与否根据它对分流的反应再行决定。如肿瘤不再增长，治疗脑积水可能就已足够。相反，在年轻患者伴有脑积水，而且肿瘤在增长，应该同时治疗脑积水和肿瘤。在肿瘤大于2cm的患者，如对侧听力因中耳炎等情况而不是因听神经鞘瘤而丧失，则应在确定肿瘤再增长之后，再行显微手术切除。对这类患者，为了在术后较长时间内保留听力，可考虑立体定向放射治疗。相反在肿瘤小于2cm的患者，因术后听力保留的可能较大，应考虑显微切除术。对双侧听神经鞘瘤患者(NF2)，因为要保护听力，其处理方案及手术入路需特殊考虑。无论显微外科手术还是立体定向放射治疗，NF2患者的术后听力丧失的风险要比单侧肿瘤患者高。肿瘤的大小对显微切除术的入路选择尤其重要。对保存有用听力的小肿瘤患者，可根据肿瘤的大小选择经枕下入路和经中颅窝入路切除肿瘤。

(3)如果肿瘤局限于内听道，可应用经中颅窝入路。即便是管内肿瘤，也有作者倾向于经枕下入路。因此，对小于2cm的单侧肿瘤、保存了有用听力、年龄在70岁以下的患者，可选择经枕入路。Tator定义有用听力为：语言接受阈值<50dB，语言分辨得分≥50%。具备这些条件的患者，术后听力保存的可能性要大得多。对大型听神经鞘瘤，尤其是大于4cm的并向颈静脉孔扩展的肿瘤，倾向于选用经枕下入路，因为经枕下入路比经迷路入路更好地显示后颅窝。对肿瘤病变类型诊断不清者，尤其是有可能为血管性脑膜瘤时，也倾向于选用经枕下入路，因为脑膜瘤的基底通常为扩展性的，经枕下入路能提供一个较好的视野来处理脑膜的硬脑膜基底。如存在一个高位的颈静脉球，尤其是伴随一个前置的高位乙状窦时，经枕下入路比经迷路入路能更好地显示内听道内容物，因而比经迷路更安全。