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纤维软骨间质瘤(Fibrocartilage stromal tumor)由二种不同组织组成,一种是软骨样组织,是良性的,相似于生长中的骺板;另一种是类似低恶性度纤维肉瘤组织,本病罕见。好发于男性,年龄9~23岁(平均13岁)。好发于男性,年龄9~23岁(平均13岁)。位于腓骨近端的干骺端,仅在成人期累及骺端。肿瘤生长缓慢,可有轻度不适、压痛,如位于表浅骨,可见规则、坚硬的骨膨胀,边界清楚。

疾病名称 : 纤维软骨间质瘤 英文名称 : Fibrocartilage stromal tumor
疾病别名 :
发病部位 : 就诊科室 : 肿瘤科,肿瘤外科
关键症状体征 :

肌肉压痛,软骨内骨化,生长缓慢

多发人群 : 9~23岁男性 治疗方法 : 支持治疗,康复治疗
治疗费用 : 相关药品 :
相关手术 : 常见疾病 : 普通疾病

病因病理

本病病因未名,推测可能与环境,遗传,外伤,营养等因素有关。  

病理改变:  

1、肉眼所见:肿瘤硬,呈白色,束状外观,类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状,似生长软骨板。  

2、镜下所见:有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束,肿瘤组织当中,细胞核丰满,有多形性和染色过深,有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛,这些软骨分化良好,为良性表现,常形成一厚的波状带,与骺板相似,有渐进的柱状、增生和软骨内骨化。简而言之,纤维软骨间质瘤的主要组成成分于Ⅰ级纤维肉瘤相似,另一种截然不同的组成成分与骺板相似,提示是一种良性、类器官、错构瘤的特点。

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详细症状体征

好发于男性,年龄9~23岁(平均13岁)。位于腓骨近端的干骺端,仅在成人期累及骺端。肿瘤生长缓慢,可有轻度不适、压痛,如位于表浅骨,可见规则、坚硬的骨膨胀,边界清楚。

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检查化验

检查项目:四肢的骨和关节平片,骨与关节MRI检查,骨关节及软组织CT检查 

X线所见:  

表现为邻近生长骺板的透明病变,在成人可侵犯骺端,所在骨的轮廓中度膨胀,皮质骨变薄,可呈扇贝或分叶状,皮质骨常有小的破坏区,肿瘤从此穿出,侵入通软组织中,骨膜反应少见,且表现慢性反应,因此,薄的皮质骨表面是光滑的或轻度粗糙,肿瘤中常有一些无机盐沉积,如为颗粒状或环状,提示软骨性成分;如为雾状则提示骨性成份。

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鉴别诊断

在影像学上需同若干种肿瘤鉴别,非骨化性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤肿物内无矿物质沉积;软骨肉瘤不发于未成年患者;软骨母细胞瘤呈毛玻璃或云雾状密度增高影,而不是颗粒状,环状;骨巨细胞瘤在生长期少见,并无无矿物质沉积;儿童期的骨肉瘤和成人期的透明细胞软骨肉瘤也需鉴别,在组织学上需同纤维结构不良鉴别,纤维结构不良有软骨样成分,但其纤维组织成分是良性的,此外,纤维结构不良还有骨岛,软骨也不类似于生长软骨。

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并发症

可并发感染,软骨肉瘤,骨髓瘤等疾病。

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治疗用药

病程缓慢,但经病变内切除后常有肿瘤局部复发,甚至于术后几年后也可复发,其原发肿瘤和复发肿瘤要采用肿瘤整块切除。未见转移报道。可以采用以下治疗方法:手术治疗、药物治疗、放射治疗。

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