骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤,极为少见。最早是Kokodny于1926年报道,至1971年国外文献仅达百例,国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔,以一层或数层不典型内皮细胞为边界,具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出:“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤,起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞,内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现,并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1%~0.4%,占恶性骨肿瘤的0.5%~1%,占原发性脊柱肿瘤的4.2%。男性多于女性,发病年龄以10~40岁者占70%。此病多为单发,偶有多发,好发部位为四肢长骨。脊柱少见,主要位于胸,腰椎及骶椎,颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成,恶性程度高,生长迅速,常较早发生肺转移。
全身性血管损害,血管硬化,血管增生
病因病理
详细症状体征
好发部位为头面部皮肤,乳房,大腿深部肌肉,其次为腹膜后,躯干及四肢皮肤,本瘤恶性程度较高,常在早期即可经血循环转移至肝,肺,骨,经淋巴可转移至引流区淋巴结。
检查化验
2、镜下所见瘤细胞形态呈梭形,卵圆形,瘤细胞围成不规则的,相互吻合的,裂隙状或分支状血管腔,除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外,瘤细胞均位于膜内,为本瘤的特征性图像。
3、X线检查往往无特异性,主要表现为溶骨性改变,可局限于骨松质,骨髓腔,也可为松质骨及皮质骨同时受累,破坏区呈单个或多个适亮区,呈现虫蚀状,斑片状,边界不清,无反应性新骨增生,少见骨膜反应,在高度恶性者,肿瘤内无骨小梁,边缘不清,皮质骨可被穿透,侵及周围软组织。
鉴别诊断
组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富,有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断,但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。
并发症
本病恶性程度高,常较早发生肺转移。
治疗用药
一般多采用放射治疗,对早期低度恶性者效果好。手术治疗适用于脊髓压迫明显需减压者,以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。术后仍应辅以放疗。本病恶性程度高,常较早发生肺转移,一般预后不佳。少数病变发生缓慢,术后可存活数年。
2、中医治疗:
由河北省医学科学研究院肿瘤科研中心,研制的《龟鹿生血汤》有增加活血化瘀,清髓凉血生血之法,使瘀血祛,血热清,则新血生对于原始细胞较多者,加大解毒中药的用量,重点选用对原始细胞有分化作用,该药物以益气养阴、滋补肝肾的方法,促使正常造血功能恢复并减少出血感染等并发症。由河北省医学科学研究所专家研制的《参七化瘀汤系列》与《热敷消癌散》是抗癌领域中的国家重点新产品,有“消癌肿、祛癌痛、除积水、排癌毒和防复发抗转移”五大神奇功效,具有其它同在产品所无法比拟的优势。
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