首页 > 紫绀-杵状指-肝病综合征
紫绀-杵状指-肝病综合征(cyanosis - clubbing finger - liver disease syndrome)是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。
疾病名称 : 紫绀-杵状指-肝病综合征 英文名称 : cyanosis - clubbing finger - liver disease syndrome
疾病别名 : Fluckiger综合征
发病部位 : 腹部 就诊科室 : 消化内科
关键症状体征 : 紫绀,杵状指
多发人群 : 无特定人群 治疗方法 : 对症治疗,手术治疗
治疗费用 : 相关药品 :
相关手术 : 常见疾病 : 普通疾病

病因病理

病因:可能为肝脏产生某种异常物质导致肺内动脉脉分流,引起紫绀及杵状指;染料稀释试验可间接提示肺内动静脉分流,并表示肝硬化病情严重,也可能是肝肺综合征的一种表现。
[展开]

详细症状体征

1、肝硬化患者具有紫绀和杵状指,如能除外心肺疾患即可诊断。

2、男女均可罹患,可见于任何年龄,而以儿童为多见。具有肝硬化的症状和体征,紫绀时可伴有呼吸困难,而后出现杵状指。

[展开]

检查化验

一、病史:病史对鉴别发绀的病因非常重要,尤其应当注意患者起病的方式和年龄。急性全身性发绀伴意识障碍但呼吸困难不明显者应注意化学性发绀;儿童或体弱者进食脑菜或泡菜后突然出现的全身青紫,应注意肠源性发绀,婴幼儿灌肠后出现的发绀应想到有无误用亚硝酸盐的可能;随月经周期出现的发绀则为特发性阵发性高铁血红蛋白血症的特点。

二、体格检查:主要是了解患者有无心、肺或胸廓疾病的体征仅胸廓畸形、肺部竣音、心脏杂音等)以及发绀部位血液循环状况。

[展开]

鉴别诊断

1、水肿伴呼吸困难、紫绀:人体组织间隙有过多的液体积聚时称为水肿。紫绀指嘴唇、指甲颜色紫暗。水肿伴呼吸困难与发绀者提示由于心脏病、脚气病、上腔静脉阻塞综合征所致。

2、紫绀和血缺氧:法洛四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。

[展开]

并发症

肝硬化可并发电解质平衡失调,上消化道出血,腹水,低钠血症,肝性脑病等。
[展开]

治疗用药

1、主要治疗肝硬变,随门静脉压力下降,紫绀减轻。

2、可以通过贲门周围血管离断术,以及脾静脉-深静脉吻合手术,以降低门静脉压力,减少并发症的出现。但是本类手术有增加肝性脑病的风险,故最好的手术方式为本门周围血管断离。同时可以给予吸氧、保持呼吸道通畅、保肝、维持内环境紊乱等对症支持治疗。

[展开]

以上内容部分来源于网络

温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。

治疗紫绀-杵状指-肝病综合征哪个医生好 查看

治疗紫绀-杵状指-肝病综合征哪家医院好 查看