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  先天性血管畸形,顾名思义,就是与生俱来的在生长发育过程中,所形成的血管畸形。临床上比较多见的往往是四肢的血管畸形,我们称为KT综合征,主要表现为一个肢体的增粗、增长,伴有局部皮肤的红斑、温度增高,有一些病人可以出现静脉曲张。临床上对这一部分要特别注意,不要看到体表的静脉曲张就轻易按普通的静脉曲张去做手术,不然的话手术以后症状会进一步加重。

疾病名称 : 先天性血管畸形 英文名称 : congenital vascular malformation
疾病别名 : KT综合征
发病部位 : 四肢;头部 就诊科室 : 血管外科
关键症状体征 :

  先天性血管畸形主要包括脑动静脉畸形和海绵状血管瘤,这两种血管畸形有可能会出现以下临床症状:

 

  一、颅内出血,这也是两种血管畸形最常见的临床表现。由于血管畸形内新生的血管壁较薄,在血压升高、情绪激动时容易破裂出血,临床症状根据出血量的多少而不同。如果是少量的出血,患者可能仅表现为头痛、头晕、恶心、呕吐等症状;位于功能区的脑出血患者,有可能会出现肢体偏瘫、视力模糊等异常。如果是出血量较大,患者有可能会神志出现昏迷,甚至瞳孔散大、脑疝形成,需要紧急开颅血肿清除加血管畸形切除术。

 

  二、癫痫发作,未破裂的两种血管畸形会刺激大脑,引起脑皮层的异常放电,从而引起癫痫。癫痫表现为癫痫大发作、意识丧失、四肢抽搐。

 

  三、血管畸形如果是在功能区,有可能会导致功能区的脑组织破坏,从而导致患者出现肢体麻木、偏瘫、失语等情况。

多发人群 : 新生婴儿;青少年人群 治疗方法 : 介入治疗,即射线下导管治疗,血管支架植入;手术切除畸形血管;硬化剂注射
治疗费用 : 相关药品 :
相关手术 : 外科切除;射线下导管治疗;血管支架植入 常见疾病 : 普通疾病

先天性血管畸形分类

  1.血管瘤(hemangioma)。

  2.脉管畸形(vascular malformation)。

  (1)微静脉畸形(venular malformation):包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。

  (2)静脉畸形(venous malformation)。

  (3)动静脉畸形(arteriovenous malformation)。

  (4)淋巴管畸形(lymphatic malformation):又分为微囊型与大囊型两类。

  (5)混合畸形(mixed malformation):含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)2型。

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病因病理

  先天性血管畸形是在胚胎发育期间,血管结构的异常扩张。先天性血管畸形的原因有很多,可能是女性怀孕期间感染风疹引起的。也有可能是因为长期生活在高原地区,女性怀孕期间氧气不足导致的。也有可能是基因遗传导致的,但是大多数先天性血管畸形的患儿都找不到显著的原因。

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检查化验

  先天性血管畸形的检查项目如下:

  1、影像学检查,包括CT、核磁,可以看到可疑病变,发现病变之后可以选择做CT或者核磁血管造影,进一步确诊是否为血管畸形。CTA、MRA通过静脉血管打造影剂显影发现血管畸形,属于无创检查,CT、核磁越来越发展,准确率相对较高;

  2、数字减影血管造影,是血管畸形诊断的金标准,目前无可替代,通常手术前要进行数字减影血管造影确诊。

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鉴别诊断

  先天性血管畸形,顾名思义,就是与生俱来的在生长发育过程中,所形成的血管畸形。临床上比较多见的往往是四肢的血管畸形,我们称为KT综合征,主要表现为一个肢体的增粗、增长,伴有局部皮肤的红斑、温度增高,有一些病人可以出现静脉曲张。

  先天性血管畸形的检查项目如下:

  1、影像学检查,包括CT、核磁,可以看到可疑病变,发现病变之后可以选择做CT或者核磁血管造影,进一步确诊是否为血管畸形。CTA、MRA通过静脉血管打造影剂显影发现血管畸形,属于无创检查,CT、核磁越来越发展,准确率相对较高;

  2、数字减影血管造影,是血管畸形诊断的金标准,目前无可替代,通常手术前要进行数字减影血管造影确诊。

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治疗用药

  先天性血管畸形属于临床上常见疾病,一般先天性血管畸形因为发病部位不同,表现也各异。先天性血管畸形与先天性血管瘤不同,由于其没有快速增长的时期以及消退的时期,所以这种情况可以观察病情的变化,一般先天性血管畸形会随着生长发育与身体同步发育。如果位于身体较重要的组织器官旁边,可能引起不良后果时则需要进行治疗。目前来讲临床上主要的治疗方式为硬化剂的注射,在脉管畸形中进行硬化剂的注射,可以使局部的血管管腔闭塞,从而达到治愈的目的。对于某些特殊的位置以及硬化剂注射后的残留,也可以通过手术将其完全切除,从而达到治疗的目的。


  治疗方法也需要根据具体情况具体选择,主要有以下几种治疗方法:


  1、如果是四肢血管畸形和四肢外周血管畸形,可以通过手术切除畸形血管,吻合正常血管,进行有效治疗,通常不影响四肢功能;


  2、如果是颅内和腹腔内血管畸形,手术治疗效果不理想,一般可以通过进行介入治疗,即射线下导管治疗,血管支架植入,然后定向放疗方法进行治疗。

  门诊临床常见小孩先天性血管畸形,多是皮肤组织表面血管瘤,一般可以进行保守治疗。目前的治疗手段,主要为口服药物进行治疗,同时要监测孩子心率、生命体征等情况。一般在一岁之内,血管瘤可以自限性萎缩,甚至是消失。如果保守治疗效果不好,可以进行手术切除,甚至进行放射治疗贴片治疗、美容科激光治疗等各种治疗方法。

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温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。

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