静脉曲张,腹痛,肝脾肿大,腹水,黄疸
病因病理
1、造成本征的原因有肝静脉,下腔静脉血栓形成,邻近脏器的病变压迫以及肝静脉,下腔静脉本身的病变,如先天性发育异常,闭塞性静脉炎等。
2、可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成,急性期常有闭塞,慢性期肝静脉呈炎性改变,静脉壁增厚,有血栓机化和管腔重新沟通,肝脾肿大,镜下可见肝小叶中央静脉扩张,肝窦充血,出血,扩张,中央性肝细胞萎缩坏死,晚期小叶中央区纤维化,出现肝组织再生及肝硬化 。
详细症状体征
1、肝静脉回流障碍表现,常有进行性肝脾肿大,食管,腹壁静脉曲张,腹水和肝区疼痛,腹痛等,黄疸少见,在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛,甚至休克死亡,晚期可出现门脉高血,肝硬化表现。
2、下腔静脉回流障碍表现,如下肢水肿,紫绀,浅静脉曲张,色素沉着或溃疡,下肢沉重麻木感,曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。
检查化验
1、肝功能损伤程度较轻,可有靛氰绿排泄延迟, 血清碱性磷酸酶 ,转氨酶升高,白蛋白降低。
2、B型超声和 CT检查 可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位,范围,程度以及肝脏的形态变化。
3、下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位,范围,性质,侧枝循环和有无外来压迫等。
4、肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张,晚期有肝硬化改变。
鉴别诊断
并发症
治疗用药
1、内科治疗:内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。
2、外科治疗
(1)隔膜撕裂术:①带囊导管扩张术:方法是用带囊导管经股静脉插入,在透视下使导管的囊段位于狭窄部位,在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。②经右心房隔膜撕裂术:方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。
(2)下腔静脉-右心房分流术:①肝脏前径路:经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹,可采用以下方法暴露下腔静脉:A.作Kocher切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉;B.向上翻起横结肠及其系膜,将小肠推向左侧,在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜,向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口,用直径14或16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。②肝脏后径路:患者左侧卧位,自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌,沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分,人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合,另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比,肝脏后径路所需人造血管短,血栓形成的机会少,但手术难度大,易出血,术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流,适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。
(3)肠系膜上静脉-右心房分流术:以上腹部正中切口进腹,在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14或16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。
(4)根治性手术:对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例,可自右侧第7肋进胸,解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端,纵行切开下腔静脉,切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成,可在体外循环下,纵向切开肝段下腔静脉,切除隔膜、血栓等病变,探查肝静脉并恢复其通畅,下腔静脉用Gore-Tex或Dacron补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
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