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α1抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsindeficiency,AATD)是一种常染色体共显性遗传病,是一种蛋白质缺陷性疾病。 α1- 抗胰蛋白酶(α1-Antitrypsin)又称α1-蛋白酶抑制剂(α1-Proteinaseinhibitor),是一种主要由肝细胞合成的重要的血浆蛋白,具有丝氨酸蛋白酶抑制剂作用。α1-抗胰蛋白酶缺乏症正是由于编码AAT蛋白的基因发生突变,使得体内可循环的正常AAT 蛋白浓度下降而引起的。常表现为肺气肿、慢性阻塞性肺疾病、新生儿肝炎、严重的肝脏疾病和肝功能衰竭等。

疾病名称 : α1-抗胰蛋白酶缺乏症 疾病别名 : α1-AT,AATD
英文名称 : α 1-antitrypsin deficiency 疾病关键词 : α1-抗胰蛋白酶缺乏症疾病简介,α1-抗胰蛋白酶缺乏症病因病理,α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状体征,α1-抗胰蛋白酶缺乏症检查化验,α1-抗胰蛋白酶缺乏症治疗用药
发病部位 : 肝,肺 就诊科室 : 消化内科,内科,外科,肝胆外科
关键症状体征 :

肝肿大,上消化道出血,肝昏迷,黄疸,门脉高压

多发人群 : 编码AAT蛋白的基因突变者 治疗方法 : 药物治疗,基因治疗,器官移植
治疗费用 : 相关药品 :
相关手术 : 常见疾病 : 普通疾病
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