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血管性血友病,也称为Von Willebrand综合征(简称VWD),类血友病,温韦伯氏疾病(Von Willebrand disease)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。(出血倾向、出血时间延长、血小板粘附功能下降,伴或不伴Ⅷ因子数量和/或功能异常)

VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

类血友病总共可以分为四种。尽管VWF水平仅轻度降低,低VWF患者仍可能会出现出血。VWD-1型是最常见的一种疾病,有轻微的出血症状,如流鼻血,偶尔会出现更严重的症状。血型可以影响vWD症状的表现和严重程度。2型VWD是第二常见的疾病类型,有轻度到中度症状。

本病是以1926年首次描述这种情况的芬兰医生埃里克·阿道夫·冯·威勒布兰德命名的。

疾病名称 : 血管性血友病 疾病别名 : 类血友病,温韦伯氏疾病,冯·威勒布兰德综合征
英文名称 : Von Willebrand disease,VWD 疾病关键词 : 类血友病,血管性血友病疾病分类,血管性血友病病因病理,血管性血友病症状体征,血管性血友病检查化验,血管性血友病治疗用药,血管性血友病流行病学,血管性血友病历史沿革
发病部位 : 全身 就诊科室 : 内科,血液科,妇产科,遗传咨询科,产前诊断科,计划生育科,生殖医学科,儿科,遗传医学科
关键症状体征 : 血尿,消瘦,便血,关节疼痛
多发人群 : 家族遗传性疾病 治疗方法 : 对症止血治疗等
治疗费用 : 相关药品 :
相关手术 : 常见疾病 : 普通疾病
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