什么是先天性胸腺发育不全 查看疾病百科>>
先天性胸腺发育不全(congenital thymic aplasia)又称DiGeorge综合征或第3，4对咽囊综合征，是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结构由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成；至妊娠第12周，胸腺移行至胸部；此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
疾病名称 ：
先天性胸腺发育不全
疾病别名 ：
DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征
英文名称 ：
congenital thymic aplasia
疾病关键词 ：
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发病部位 ：
全身
就诊科室 ：
儿科,感染科
关键症状体征 ：
手足搐搦,眼距宽阔,额小,鼻裂
多发人群 ：
婴幼儿
治疗方法 ：
对症治疗,药物治疗
治疗费用 ：
相关药品 ：
相关手术 ：
常见疾病 ：
普通疾病
