克雅氏病潜伏期1.5～10 年，甚至长达40 年以上。典型临床表现为进行性发展的痴呆，肌痉挛，小脑共济失调，运动性失语，并迅速发展为半瘫、癫痫，甚至昏迷。患者最终于一年内死于感染或中枢神经系统衰竭。海绵状脑病的病理学特征是该病重要诊断依据之一。
　　自英国1986年确认第一例疯牛病以来，仅英国在1987-1999年间证实的疯牛病就达到17万头以上，而迄今为止有包括亚洲国家日本在内的24国家已经发现了疯牛病。目前众多证据显示该病是由于牛吃了被TSE感染因子污染的肉骨粉饲料(MBM)引起的。而感染的牛脑、脊髓和视网膜具有高度的感染性。实验感染动物的远端回肠、背根神经节和骨髓也具有一定的感染性。尽管BSE的爆发是由于污染TSE因子的饲料所引起，但并不能完全排除潜在的其他的感染途径，如母牛到小牛的垂直传播，粪便传播等。1996年在英国和法国出现的独特的累及年轻人的新型变异型vCJD病人。vCJD无论在发病年龄、临床表现及病程等方面都明显不同于传统的CJD。而且流行病学和实验室研究方面都高度提示vCJD的出现和BSE高度相关。值得一提的是vCJD的出现提示了动物源性的TSE因子极有可能突破种属屏障传播给人类，并且大量的资料也显示了疯牛病因子可以通过消化道进入人体，在人体局部消化道的淋巴组织中增殖，并最终定位于中枢神经系统。截至2005年初，全球vCJD病人已经超过180人，主要分部在英国和欧洲，在亚洲的日本、沙特和中国香港地区也出现vCJD病人。最近的资料证明，vCJD可通过输血造成人群之间的传播并导致发病死亡，已经对人类的公共卫生形成了威胁。