病理

淋巴管是组织间液回流通道，淋巴结具有过滤与免疫保护功能。平卧位时，动脉端毛细血管压为32mmHg，胶体渗透压22mmHg，组织间隙压3mmHg，因而滤过压为7mmHg；而静脉端毛细血管压为20mmHg，因此滤过压为5mmHg上述压力差，使毛细动、静脉与组织间液得以交换、循环。正常情况下自血管渗出的液体量，超过静脉端回吸收量，依靠淋巴回流(2〜4L/d)维持平衡，组织间液中的大分子物质(蛋白质)。不能通过毛细血管内皮间隙，主要依赖淋巴管重吸收。在病理状态下，如静脉高压、低蛋白血症等。自血管渗出液増加、回吸收减少；淋巴系统本身疾病，直接影响淋巴的吸收与循环功能，两者均可造成组织间液积聚引起水肿。

病因

淋巴水肿可按病因学(原发或继发)、遗传学(家族性或单纯性)及病发时间(先天性及迟发性)加以分类。目前较为常用的是将淋巴水肿分为两类。

1、原发性淋巴水肿

又分为：①先天性：1岁前即起病。有家族史的称Milroy病；②早发性：于1〜35岁间发病，有家族史者称Meige病；③迟发性：35岁后发病。发病原因至今尚未明确，可能与淋巴管纤维性阻塞、扩张及收缩排空功能障碍有关。

2、继发性淋巴水肿

常见原因有：淋巴结切除术，放疗后纤维化，肿瘤浸润淋巴结或肿瘤细胞阻塞淋巴管及炎症后纤维化等。乳腺癌作腋窝淋巴结广泛切除术、术后腋窝与胸部放疗造成的淋巴系统损害，前列腺癌及盆腔脏器肿瘤致使淋巴管浸润或阻塞，反复发作的感染引起的淋巴管纤维性阻塞，是造成上肢或下肢淋巴水肿的常见原因。丝虫病流行地区与结核病高发区，仍是淋巴水肿的重要病因。

先天性淋巴水肿以男性多见，常为双下肢同时受累；早发性则女性多见，单侧下肢发病，通常不超越膝平面；迟发性，半数病人发病前有感染或创伤史。主要临床表现：

1、水肿

自肢体远端向近侧扩展的慢性进展性无痛性水肿，可累及生殖器及内脏。

2、皮肤改变

色泽微红，皮温略髙；皮肤日益增厚，苔藓状或橘皮样变；疣状增生；后期呈“象皮腿”。

3、继发感染

多数为β型溶血性链球菌感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎，出现局部红肿热痛及全身感染症状。

4、溃疡

轻微皮肤损伤后出现难以愈合的溃疡。

5、恶变

少数病例可恶变成淋巴管肉瘤。

1、淋巴核素扫描显像

核素标记的胶体，皮下注入后，应被淋巴系统吸收，循淋巴管向近侧回流，利用γ相机追踪摄取淋巴显像。如果出现积聚在注射部位、淋巴管与淋巴结显影缓慢或不显影、淋巴管扩大、由淋巴管向皮肤逆流等征象，可以作为病因及定位诊断的依据。

2、CT与MRI

患肢的皮下组织呈粗糙的蜂窝样改变，尚有可能发现与淋巴水肿相关的其他病变。

3、淋巴造影

有直接法和间接法：直接法是从趾蹼皮下注人亚甲蓝使淋巴管显示，经皮肤浅表切口暴露后直接穿刺注人含碘造影剂；间接法是在水肿区皮内注人可吸收造影剂，然后摄片。

一、非手术治疗

1、抬高患肢，护理局部皮肤及避免外伤，适当选用利尿剂，穿着具有压力梯度的弹性长袜。

2、利用套筒式气体加压装置包裏患肢，自水肿肢体远侧向近侧程序加压，促进淋巴回流。

3、手法按摩疗法：自水肿的近心端开始，经轻柔手法按摩水肿消退后，顺序向远侧扩展按摩范围。

4、烘绑压迫疗法：利用电辐射热治疗机的热效应，促进淋巴回流与淋巴管再生和复通。治疗后用弹性绷带加压包扎。

二、手术治疗

1、切除纤维化皮下组织后植皮术。当皮肤及皮下组织已发生不可逆改变后，切除深筋膜浅面的全部皮下组织，减少肢体皮下组织容积。然后取正常皮肤，或切下的病变皮肤修剪后进行植皮。病变范围广泛者，应作分期手术。

2、重建淋巴循环，应用显微手术技术作淋巴管-静脉吻合术、淋巴结-静脉吻合术，或取用正常淋巴管、静脉，直接植入或旁路移植，重建淋巴回流通路。

3、带蒂组织移植术，如大网膜、去表皮组织，移植至患肢深筋膜浅面，建立侧支回流通路。